Звездные короли+полка. Оружие из неведомого далека. Звездный волк - #01 · Гамильтон Эдмонд · Звездный волк. Звездный Волк - #01 · Гамильтон Эдмонд. Содержание Fine HTML Printed version txt(Word,КПК) Lib.ru html. Звезды следили за ним мириадами ледяных зрачков и, казалось, шептали: 'Умри, Звездный волк, умри. Твой путь - это вечное бегство, но смерть все равно настигнет тебя!'.
Звездный волк - скачать бесплатно все книги серии.
0 Comments
Вскоре после революции Вашингтон, опьяненный властью, становится тираном. В этом мире Коннор – просто Радунхагейду, он никогда не был ассасином. Но его мать Гадзидзио жива и поручает ему убить Вашингтона. Освойте новые навыки и зажгите пламя революции в истории, которой никогда не было. Напоминаем, что “Тирания короля Джорджа Вашингтона” — это полностью новая однопользовательская кампания, в которой игрок окунется в волнующий мир альтернативной истории, наступившей после Американской Революции и Войны за Независимость. Assassin's Creed 3 — The Infamy входит в состав Season Pass. Его обладатели, а также те, кто оформит предзаказ на это DLC, получат доступ к дополнению в день релиза, который запланирован на 1. Скачать с сервера напрямую. Online ( Онлайн) игры · Demo версии " Тирания короля Вашингтона ” - это полностью новая В раздаче все 3 DLC Infamy + Betrayal + Redemption. Скачать торрент Assassin's Creed 3 Торрент трекер ТОРРЕНТИНО - скачайте игры Assassin s Creed 3: « Тирания Короля Вашингтона » - «Бесчестье» через торрент бесплатно. Consol-Games.net - Консольные торрент игры! Напоминаем, что “ Тирания короля Джорджа Вашингтона ” — это полностью Consol-Games.net - Консольные торрент игры! Напоминаем, что “Тирания короля Джорджа Вашингтона” — это полностью.Скачать торрент Assassin's Creed 3 . Прохождение Assassin's Creed III: Тирания Короля Вашингтона (The. Assassins Creed 3: The Betrayal (2013) скачать торрент Оно рассказывает о продолжающейся тирании Джорджа Вашингтона, который Blues and Bullets: Episode 2 Way of the Samurai 3 Assassin's Creed 3 Tyranny of King. Движимый желанием обезопасить будущее колоний, Джордж Вашингтон, Assassins Creed 3: The Tyranny of King Washington (2012) скачать торрент. PlayStation 3, Xbox 360: Соединённые Штаты Америки 30 октября 2012 · Флаг ЕС 4 Дополнительный скачиваемый контент; 5 Тирания короля Вашингтона. The Betrayal) вышел 19 марта (Xbox 360, PC) и 20 марта ( PS3), а третий «Избавление». Создать книгу · Скачать как PDF · Версия для печати. Три котенка - Новые серии. Все новые серии подряд! Истории из жизни трех котят научат маленьких зрителей многим. Смотреть все серии мультфильма Три котенка онлайн. Развивающие мультики - КОТЯТКИНЫ ИСТОРИИ - Правила зимы - Песни для детей (Три котенка, новые серии). 4 сезон обучающего мультсериала для детишек 'Три котенка'. 5 сезон - Продолжительность: 29:38 Faherinu Yozkamu 8 923 просмотра8. Три котенка, все серии подряд - КОТЯТКИНЫ ИСТОРИИ - Сборник - Развивающие песни для детей, малышей - Продолжительность: 22:28 Teremok TV 269 624 просмотра179. Три котенка - Новые серии. Все новые серии подряд! Мультики для детей - Тайна Сухаревой. Петь караоке песни с баллами онлайн бесплатно – karaoke. Виходячи з цього, ми не можемо Як налаштувати перегляд ф Чтобы скачивать из интернета фильмы нам понадобится программа uTorrent. Категории Все вопросы проекта Компьютеры, Интернет Темы для взрослых Авто, Мото Красота и Здоровье Товары и Услуги Бизнес, Финансы Наука, Техника, Языки Философия ? Светлана Феделеш Ученик (127), закрыт 2 года назад. Как же приятно вечером сесть и . Форматами образов CD/DVD дисков. Программа даёт возможность копировать на жёсткий диск компьютера точный образ CD или DVD диска, а затем подставлять образ в виртуальный дисковод. Как быстро загрузить фильм на ваш пк и перенести его на флешку)! Игры для развития мозга, развивающие мозг, тренажер игра, флеш игры развивающие, мышление, логические. Каждый из нас не раз думал о том , как улучшить память, как улучшить способность концентрироваться, как тренировать свой мозг. Всем известно, что лучшая тренировка мозга, это учеба, но улучшить умственные способности можно и путешествуя и общаясь с людьми и занимаясь спортом. Обо всем этом и других способах развития мозга, его устройстве и принципах работы Вы сможете узнать на страницах нашего сайта. Здесь Вы сможете проверить свою память и пройти on- line тренировку внимания , концентрации , реакции и других функций Вашего мозга с помощью программ и игр , разработанных известными нейроучеными мира. Удачи Вам на пути самосовершенствования и познания того, что делает нас человеком, мозга. Тренируйте свой мозг, память, внимание,концентрацию, реакцию и Вы ощутите жизнь по- новому.
1.3.4 для Android, Тренажер памяти и внимания. Статус программы, Бесплатная из нашей супер деревни про ВНИМАНИЕ! Скачать бесплатно Тренажеры - Суперпамять. О пособии 'Супервнимание Данный курс построен по принципу 'Теория - практика'. Наши игры тренируют память, улучшают внимательность, повышают скорость мышления, развивают креативность и вычислительные способности. Тренажёр просто супер! Я не только быстро выучила таблицу умножения, но и приобрела навык быстрого счета в пределах 100. Бесплатная доставка всем покупателям нашего магазина. Что вы получите вместе с тренажёром. Очень благодарна интернет магазину и его сотрудникам за быструю доставку и внимание. Елена Викторовна 43 года г. Игры для развития мозга, игры развивающие мозг, тренажер игра, флеш память и пройти on-line тренировку внимания, концентрации, реакции и.
Тренинг «Сплочение коллектива»Цель тренинга: сплочение коллектива и построение эффективного командного взаимодействия.Задачи тренинга:формирование благоприятного психологического климата в коллективе;осознание каждым педагогом своей роли. Добавить материал и получить бесплатное свидетельство о публикации в СМИ Эл. Мы сегодня проведем тренинг на сплочение. Цель нашего тренинга – это сплочение нашего коллектива. Тренинги и игры на сплочение рабочего коллектива в Москве. Коллектив – это одна большая семья, в которой каждый выполняет свои обязанности. И когда в «семье» царит взаимопонимание и поддержка, дела идут в гору. Но если в этом рабочем механизме отказываются работать несколько деталей, то все идет нескладно. Поэтому важной частью рабочего процесса является сплочение коллектива. Для руководителя основной задачей является создание комфортной социально - психологической атмосферы, в которой сотрудники смогут продуктивно в режиме командной работы разрешать текущие вопросы и добиваться высоких результатов. Совместная деятельность облегчает рабочий процесс и повышает эффективность всего отдела. Большинство людей при выборе работы предпочитают комфортную обстановку в коллективе высокой заработной плате. Виды тренингов на сплочение коллектива. Каждый сотрудник обладает индивидуальным характером и собственной точкой зрения, поэтому каждый воспринимает трудовой процесс по- разному. Для качественного и плодотворного взаимодействия коллектива значительную роль играют не личностные особенности сотрудников, а их эффективное сочетание и взаимодействие. Тренинги на сплочение коллектива могут быть разные по формату: деловые игрыспортивные состязанияверевочные курсы (тимбилдинговые мероприятия с выездом на природу и прохождением различных испытаний)создание арт- объектов, видеороликов, творческие мастерские, фотосессии, кулинарные поединки и многое другое. Несколько упражнений для сплочения коллектива в офисе. В обязанности руководителя входит создание атмосферы, направленной на адаптацию и внедрение всех индивидуальных свойств сотрудников в единый рабочий механизм. Существует несколько упражнений, которые руководители могут сами провести для сплочения коллектива. Упражнение «По порядку рассчитайсь»Цель: научиться распределять роли в команде, находить общие черты и точки соприкосновения с другими участниками. Продолжительность: 1. Правила проведения: игроки становятся по росту в одну линию. Во время выполнения упражнения нельзя разговаривать. Постепенно задание усложняется – участники строятся по дате или месяцу рождения, по длине волос, по второй букве отчества. Результат: участники лучше друг друга узнают, учатся эффективному взаимодействию в команде. Завершение: по окончанию упражнения необходимо обсудить следующие вопросы: В чем содержалась сложность выполнения упражнения? Кто из участников какую роль выполнял? Какая стратегия понадобилась для выполнения упражнения? Упражнение «На старт, внимание, марш!»Цель: сплочение коллектива и поддержание командного духа. Продолжительность: 1. Правила проведения: С помощью всех игроков, команда должна быстро и молча построить несколько фигур: квадрат, треугольник, ромб, букву, птичий косяк. Результат: умение согласовывать командные решения, координировать совместные действия, распределять роли в группе. Завершение: по окончанию упражнения необходимо обсудить следующие вопросы: В чем заключалось сложность выполнения упражнения? Какое решение помогло его выполнить? Эти простые и короткие упражнения помогут в сжатые сроки сплотить коллектив и создать атмосферу взаимопонимания Тренинги на сплочение коллектива в Buro. Akzent. Большего результата Вы сможете достичь, пройдя тренинги на сплочение коллектива в Buro. Akzent. Команда профессиональных бизнес - тренеров научит Вас: оптимизировать отношения внутри коллектива; грамотно выходить из конфликтных ситуацийдоносить свою точку зрения так, чтобы она не вызывала сопротивленияпонимать истинные мотивы поведения члена своей командыкак сплотить сотрудников; как развить умение действовать сообща; как разработать антистрессовую программу решения текущих проблем в коллективе. Сплоченная команда тренеров Buro. Предлагаемые упражнения предназначены для сплочения молодежных групп молодежи в сплоченные коллективы, разделяющие общественно приемлемые. Удаленности места жительства от места прохождения тренинга.Akzent готова на собственном примере показать, как важно работать единым организмом и как это влияет на качество работы. Ведь большую часть жизни мы проводим на работе, так давайте это делать с удовольствием! С примерами программ можно познакомиться здесь: Завтра начинается сейчас. Город мечты. Голливуд. Эффективное командное взаимодействие. Следствие вели .. Захватывающее путешествие. Шоколадная галерея. Больше информации о тренингах по командообразованию: http: //buro- akzent. Женёк 174 МС Русский реп - Воспитан лучшим отцом.Женёк 174( баста каста репчик реп слим стим клубняк клуб сетка бокс бой Россия брат любимой . Скачать и слушать онлайн «Транс» L Radio - Trance Club Setka это самый пиздатый транс. Лучший торрент музыки в Рунете! У нас можно скачать бесплатно: дискографии, flac-музыка, танцевальные сборники и хиты 90-ых! Резка и гравировка Переезды 28-20-35 грузчики. Электронные книги amazon kindle в птз Usb флешки с гравировкой Zippo с гравировкой. Провайдер доступа в Интернет. Новости, информация о компании и предоставляемых услугах. Клуб Сетка скачать музыку бесплатно и слушать онлайн песни mp. ESSO ATF LT 71141 Exxon Mobil Corporation, Fairfax, Virginia, USA Другие масла Замена масла в коробке автомат. Лучшая Клубная музыка скачать через торрент бесплатно и без. VA - Танцевальный рай: Deep Radio (2016) MP3. Жанр: Dance, Club, Deep House. Открывайте новую музыку каждый день. Лента с персональными рекомендациями и музыкальными новинками, радио, . Полные и качественные учебники для 6 класса по всем предметам онлайн. Кстати говоря, сайт В ШКОЛЕ позволяет легко скачать учебники за 6 класс, без всяких Наверняка ты сталкивался с такой ситуацией: сидишь в очереди к врачу или, например, отменили физкультуру, а на. Ярмолюк Информацию следует воспринимать, если школьник списывает ответы в. Вибери той, по якому ви в цьому навчальному роц. Ярмолюк. Теми на параграфи завжди п. ГДЗ и решебник для учебника - ГДЗ в. Ярмолюк 2016-2017 онлайн. Ярмолюк 2. 00. 6 року тепер безкоштовно та без ре. Завдання з математики чи . Ярмолюк 2. 01. 6- 2. Грамотность – основа большинства гуманитарных и многих технических профессий, на которую нанизываются узкоспециальные знания. Это визитная карточка компетентного сотрудника, поэтому усердное изучение языка проецируется на профессиональное будущее ученика. Возникновение недопонятых моментов при введении новых правил, типичные стилистические ошибки в составлении текстов – наиболее распространенные случаи, портящие статистику оценок. Работать без помарок помогает решебник по украинскому языку за 6 класс Бондаренко и Ярмолюк, содержание которого раскрывает секреты выполнения заданного на дом. Шестиклассники сталкиваются с темами, требующими внимательного изучения. Написание сложных числительных, выбор окончания в склонениях существительных, написание текстов определенного стиля на поданную тематику, перевод с русского языка – малая часть входящих в упражнения учебника заданий.
Без подсказки для школьника работа займет время, а сомнения в безошибочности останутся. Выход – посетить ресурс и удостовериться в правильности выполнения. Вместо десятков других источников всегда в свободном доступе готовое домашнее задание, экономящее драгоценное время общения с ребенком. Руководствуясь советами источника, школьник вскоре сам будет способен справляться с аналогичными упражнениями. Авторитетное пособие – лучший проводник по извилистому пути познания. Приведенные ниже официальные документы регламентируют правила привлечения иностранных работников к труду на территории Российской Федерации: 1. ФЗ 1. 09 «О миграционном учете иностранных граждан и лиц без гражданства в Российской Федерации» устанавливает понятие «миграционный учет» и определяет: права и обязанности для иностранных граждан,сроки постановки на миграционный учет по месту проживания для лиц, временно или постоянно проживающих, место пребывания для лиц, временно пребывающих на территории РФ. ФЗ 1. 15 «О правовом положении иностранных граждан в Российской Федерации» (ред. Можно выделить: главные принципы и понятия миграционного права,способы взаимодействия иностранцев с государственными органами. ТК РФ глава 5. 0. Особенности регулирования труда работников, являющихся иностранными гражданами или лицами без гражданства (ФЗ N 4. ФЗ от 0. 1. 1. 2. Суть: трудовые отношения, в которых участвуют иностранные граждане, регулируются согласно нормам российского трудового права. Исключения: организация, привлекающая иностранных граждан на работу, при оформлении в компанию должна заключить с ним бессрочный трудовой договор, который должен содержать сведения об основании приема сотрудника на работу, такие как патент или разрешение на работу, данные о страховке ДМС. Статьи в отношении увольнения иностранных граждан. ПОРЯДОК УВЕДОМЛЕНИЯ О ПРИВЛЕЧЕНИИ К ТРУДУ ИНОСТРАНЦЕВ: ОПЯТЬ НОВЫЕ ПРАВИЛА. Один из таких вопросов связан с порядком уведомления государственных органов о трудовых отношениях с иностранными работниками. Общий порядок привлечения к работе иностранных граждан, а именно необходимость оформления разрешения на привлечение. Безвизовые иностранцы, поступающие на работу в. Обязанность выслать такое уведомление работодателю закреплена в абз. Что касается работодателя, то за привлечение иностранца к работе вне. Уведомление ИФНС о привлечении и использовании иностранной рабочей силы. С 01.01.2015 года Уведомление о приеме на работу иностранных . Договор о Евразийском экономическом союзе (подписан в г. Астане 2. 9. 0. 5. Суть: граждане этих четырех стран могут осуществлять трудовую деятельность без разрешительных документов. Порядок зависит в первую очередь от статуса иностранца. Далее мы рассмотрим особенности привлечения и использования иностранной рабочей силы в РФ более подробно.
Один из таких вопросов связан с порядком уведомления. Общий порядок привлечения к работе иностранных граждан, а именно .Порядок привлечения иностранных работников с РВП и ВНЖ – привлечение на работу иностранцев в статусе «временно проживающий» и «постоянно проживающий» и его оформление в компанию Привлечение иностранных работников с РВП и ВНЖ на работу – это самый простой вариант. При трудоустройстве к российскому работодателю никаких разрешительных документов не потребуется, ровно так же, как и для самого работодателя не потребуется разрешительных документов на права привлечения иностранных граждан с разрешением на временное проживание или с видом на жительство в РФ (ст. Наиболее суровые санкции в КоАП РФ предусмотрены за нарушения, связанные с незаконным привлечением иностранцев к трудовой деятельности. Например, штраф для компании за неуведомление государственных органов о привлечении иностранца к работе. Организации, принимающей на работу иностранных граждан с разрешением на временное проживание или видом на жительство, необходимо убедиться в следующем пакете документов: Паспорт Вид на жительство или разрешение на временное проживание в РФ Трудовая книжка образца РФ (если такой нет, работодатель обязан ее завести)СНИЛСИННПосле проверки документов у работника работодатель может составлять трудовой договор, однако нужно помнить о том, что о факте заключения трудового договора с иностранцем с РВП и ВНЖ необходимо будет уведомить ФМС. Уведомление о привлечении иностранного работника с ВНЖ или РВП подается в трехдневный срок, и может быть направленно в ФМС по почте или передано лично. В каждом регионе правила оформления такого уведомления свои, с ними можно ознакомиться на официальном сайте ФМС. Порядок привлечения и использования труда иностранных граждан в статусе временно пребывающего иностранца и его оформление в компанию. В данном случае процесс привлечения и использования иностранных работников зависит в первую очередь от того, в каком порядке прибыл работник- иностранец в РФ: визовом или безвизовом. Порядок привлечения безвизовых иностранных граждан (по патенту)Виза не требуется для граждан ближнего зарубежья, то есть для граждан из следующих стран: Украина, Абхазия, Азербайджан, Молдова, Таджикистан, Узбекистан, Южная Осетия. Для трудоустройства такому гражданину потребуется получить патент 2. Работодателю НЕ НУЖНО получать разрешение на привлечение иностранной рабочей силы в 2. Для того что бы оформить на работу иностранца с патентом, от такого сотрудника работодателю потребуются следующие документы: Паспорт. Патент. Миграционная карта Чек об оплате ежемесячного авансового платежа по патенту. Регистрация. Полис ДМС Трудовая книжка. СНИЛСИННДокумент об образовании При наличии всех перечисленных выше документов работодатель может заключать трудовой договор. При этом необходимо помнить о том, что нужно отправлять в ФМС уведомления о привлечении иностранного работника и заключении с ним трудового договора в течение трех рабочих дней со дня заключения. Порядок привлечения визовых иностранных граждан с разрешением на работу А вот для трудоустройства иностранца из дальнего зарубежья в порядке, когда иностранному гражданину требуется получать визу, дела обстоят немного иначе. Чтобы привлечь такого иностранного работника работодателю придётся собрать огромный пакет документов. Порядок и правила привлечения иностранной рабочей силы с РНР: 1. Работодатель получает квоту на привлечение иностранной рабочей силы – подробнее о квотах на иностранных работников читайте ниже. Работодатель подает ходатайство в территориальный миграционный орган, где просит выдать приглашение иностранному гражданину, чтобы он мог работать в РФ 3. Данный госорган выдает такому иностранцу приглашение на въезд в РФ 4. Работодателю НЕОБХОДИМО получить разрешение на привлечение иностранной рабочей силы 5. Иностранный гражданин должен получить разрешение на работу Документы, которые получает организация: Квота на привлечение иностранной рабочей силы. Разрешение на привлечение иностранных работников. Приглашение для самого иностранца. Документы, получаемые иностранцем: Копия паспорта с переводом. Виза. Миграционная карта. Отрывная часть бланка уведомления о прибытии иностранного гражданина Полис добровольного медицинского страхования Документ об образовании/ квалификации/ наличии специальных знаний Разрешение на работу. Трудовая книжка (российский образец). Если ее нет, её оформляет работодатель. СНИЛС ИНН При приёме на работу иностранца, прибывшего на территорию РФ в порядке, требующем получения визы, работодатель так же в трехдневный срок обязан уведомить ФМС о данном факте. Разрешение и квота на привлечение иностранных граждан к работе Для начала разберемся, что такое «квоты на привлечение иностранной рабочей силы». Государство стремится защитить российский рынок труда и ежегодно определяет квоты на привлечение иностранных работников, то есть максимальное количество иностранцев, которые могут в текущем году трудиться по той или иной специальности. В 2. 01. 6 году квота на привлечение мигрантов на работу определятся только для граждан, прибывших в Российскую Федерацию в визовом режиме. Для того чтобы организация могла получить такую квоту, она должна каждый год писать заявление о потребности в иностранцах в службу труда и занятости населения. При том, если организация хочет привлекать к труду иностранцев, она должна подавать заявления на следующий год уже в начале текущего года. Так, чтобы получить квоту на привлечение иностранных работников на 2. При этом у работодателя должно быть обоснование привлечения иностранной рабочей силы. Порядок получения квот на привлечение иностранных рабочих Выдачей квот на привлечение иностранной рабочей силы в Санкт- Петербурге занимается Санкт- Петербургское государственное автономное учреждение «Центр трудовых ресурсов». Туда же и следует подавать заявку о необходимости в привлечении трудовых мигрантов к работе. Заявка должна быть подана в установленные службой труда и занятости населения сроки, которые можно найти на их официальном сайте. Для получения квоты на право привлечения иностранной рабочей силы в 2. Центр трудовых ресурсов» следующий пакет документов: 1. Два экземпляра заявки, заполненные и распечатанные из системы АИК «Миграционные квоты». Система АИК представляет собой личный кабинет на официальном государственном сайте «службы занятости». С правилами регистрации и заполнения заявки можно ознакомиться по этой ссылке. Доверенность для уполномоченного лица, в случае подачи такой заявки не генеральным директором общества. Копия выписки из ЕГРЮЛ для юридических лиц или ЕГРИП для предпринимателей, заверенная подписью и печатью. Гарантийное письмо с содержащейся в нем информацией о возможности предоставить жилье и медицинскую помощь (ДМС или договор с медицинским учреждением) для иностранного гражданина. Письмо с обоснованиями необходимости привлечения иностранных работников с указанием причины, по которой работодатель хочет привлекать на свою работу иностранных граждан, и сведениями о проделанной работе в поиске российских специалистов (работников) на должности, которые согласно заявлению работодатель хочет заместить иностранными гражданами. После подачи всех документов в «Центр трудовых ресурсов» заявка рассматривается в двадцати пятидневный срок, после чего выносится решение о выдаче разрешения на привлечение и использование иностранных работников или отказ в выдаче квоты. Уведомление о привлечении иностранных работников. Когда, наконец, работодатель проходит все препятствия и успешно берёт на работу иностранного сотрудника, он обязан отправить уведомление о привлечении иностранного работника в территориальный орган ФМС и, таким образом, сообщить о факте заключения трудового договора с иностранцем или его расторжения. Процедура не сложна – работодатель в трехдневный срок составляет и подает в ФМС уведомление о привлечении иностранного гражданина на работу по определенной форме. Уведомление можно подать в ФМС лично или по почте. Следует отметить, что подача уведомления о привлечении и использовании иностранных работников - это обязательная процедура для организации, принимающей на работу иностранца, и несоблюдение ее карается штрафом в размере до одного миллиона рублей согласно статье 1. Ко. АП РФ. Уведомление налоговой о привлечении иностранных работников с 2. Отправлять уведомление о привлечении иностранной рабочей силы в ФМС при приеме иностранного гражданина на работу нужно ВСЕГДА, вне зависимости от режима пребывания иностранца на территории РФ и наличия ВНЖ или РВП. Бланк «Уведомление о привлечении иностранных работников» 2. Форму «Бланк уведомления о привлечении иностранных работников в 2. ФМС или по ссылкам. Что такое Узелковый периартериит. Симптомы Узелкового периартериита.что должно осуществляться только опытным врачом-дерматологом, в дальнейшем они.Библиотека Статьи, инструкции, справочники. Врачам Регистрация в базе данных врачей и клиник. Синдром бронхиальной астмы может задолго предшествовать развернутой картине узелкового периартериита. Что делать при диагнозе узелковый периартериит. Консервативное лечение и операции. Платные и бесплатные клиники, . Скачать бесплатно книгу «Дифференциальная диагностика нервных Дерматомиозит; Узелковый периартериит; Ревматоидный артрит; Болезнь болезней - Улицкий Л.А. Узелковый периартериит — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм.
Узелковый периартериит, полиартериит: лечение, симптомы. Узелковый периартериит (полиартериит) — острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности. Это системный васкулит, обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно- эластического типа с образованием аневризм. Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта. В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды. Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз — основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов. Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий — узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 1. Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 3. Морфологические формы заболевания: Классическая с наличием почечно- висцеральной или почечно- полиневритической симптоматики — отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,Астматическая,Кожная — имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,Тромбангиитическая — медленное течение с симптомами артериальной гипертензии, полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,Моноорганная. Причины. Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной: Сифилитическое поражение артерий,Механическое повреждение сосудов,Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,Острая бактериальная инфекция,Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии. В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна- Барр. Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген- антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их. Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией. Клиника. Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия. Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов. Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 3. Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц. У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто- нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии. Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов: При поражении коронарных артерий возникают загрудинные боли, острое нарушение кровообращения по венечным сосудам, сердечная недостаточность, кардиосклероз, нарушается ритм сердца. Коронариты приводят к стенокардии, миокардиту, аритмии, недостаточности митрального клапана. Своеобразная коронарная патология может протекать без четкой клиники с частыми стенокардитическими приступами. На электрокардиограмме – экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия. Поражение центральной нервной системы при узелковом периартериите нередко сочетается с воспалением периферических нервов и сопровождается развитием моно- или полиневрита, который проявляется резкой и жгучей болью в конечностях, парестезиями, парезами. Патологический процесс преимущественно локализуется в артериях нижних конечностей. Осложняется патология развитием инсультов, менингоэнцефалитов, эпиприпадков, психических расстройств, гемипарезов. При поражении почечных артерий у больных развивается стойкая гипертония, в моче появляется белок, лейкоциты, цилиндры и кровь. В тяжелых случаях разрыв пораженного сосуда заканчивается образованием гематом в околопочечной клетчатке. Нефротический и нефритический синдромы определяют тактику лечения больных. При узелковом периартериите почки поражаются чаще всех остальных внутренних органов. Исход сосудистых поражений почек — ишемический инфаркт, постинфарктные рубцы, васкулиты и склероз сосудов, нефросклероз. Воспаление артерий пищеварительного тракта проявляется разлитой болью в животе, напряжением передней брюшной стенки, диспепсическим синдромом — диареей с кровью и слизью, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита. При вовлечении в патологический процесс печени возникает гепатомегалия, желтуха, печеночная дисфункция. Поражение поджелудочной железы клинически напоминает панкреатит с внутрисекреторной недостаточностью. Осложнениями заболевания являются: перитонит, панкреонекроз, перфорация язвы, синдром «острого» живота, желтуха и желудочно- кишечные кровотечения. Воспаление легочных артерий является еще одним клиническим вариантов узелкового периартериита. Возникает бронхоспазм, инфильтрация легких эозинофилами. Проявляется заболевание симптомами интерстициальной пневмонии, плеврита или бронхиальной астмы. У больных развивается легочной васкулит, деформируется легочной рисунок. Патология проявляется сильным кашлем, одышкой, кровохарканьем, болью в грудной клетке. Перкуссионно отмечается укорочение перкуторного тона, чередующееся с ясным легочным звуком, аускультативно — дыхательные шумы и хрипы. Осложняется патология разрывом сосудистых аневризм и развитием легочных кровотечений. Заболевание может протекать по типу туберкулезной инфильтрации легких, экссудативного плеврита, тяжелых приступов бронхиальной астмы, бронхоспастического синдрома. Узелковый артериит часто проявляется поражением глаз с воспалением различных структур зрительного анализатора. У больных развивается злокачественная ретинопатия. Сосуды глазного дна расширены и утолщены, особенно у лиц с гипертонией. Поражение артерий, кровоснабжающих органы эндокринной системы, приводит к развитию дисфункции половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Аллергические васкулиты — основное патогенетическое звено орхитов и тиреоидитов. Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами. Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро. У больных повышается температура тела до 3. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани. Диагностикаизменение сосудов почек на ангиографии. Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи. Дополнительные диагностические методы: Артериография — метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов. Микроскопия материала, взятого с кожи больного. На обзорной рентгенограмме легких — четкая деформация легочного рисунка. На ЭКГ и УЗИ сердца — признаки кардиопатии. Лечение. Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально. Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия. Основные группы препаратов: Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн». |
AuthorWrite something about yourself. No need to be fancy, just an overview. ArchivesCategories |